男性假两性畸形,容易导致不育

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[ 收藏 ][ 打印 ]文章来自:www.shiguanvip.com   发表于:2014-12-10   栏目:[ 试管婴儿知识库 ]

睾丸女性化综合征;睾酮合成障碍;5a一还原酶缺陷;抗中肾旁管激素缺乏,这些男性假两性畸形,容易导致不育。

(1)睾丸女性化综合征:

在男性假两性畸形中,睾丸女性化综合征较为常见。此种病人有睾丸,性染色体组型为XY,性染色质为阴性。睾丸虽然分泌雄性激素,但由于体细胞不能形成雄性激素受体,从而不能使生殖器男性化。

(2)睾酮合成障碍:

在睾酮合成过程中,不同的酶缺陷在不同阶段导致不同的代谢紊乱和障碍,从而引起生殖器官不同程度的分化异常,从不同程度男性化到出现女性外生殖器。患者一般身体修长,呈去势体态,乳房不发育。在腹股沟或阴囊内触及到发育欠佳的睾丸组织,多伴有尿道下裂、双阴囊。

(3)5a一还原酶缺陷:

这种患者,多表现为男性生殖器发育不全。由于靶器官部位的5a一还原酶缺陷,不能将睾酮转化为双氢睾酮。前列腺不发育,外生殖器分化不全,这是一种常染色体遗传病。

(4)抗中肾旁管激素缺乏:

中肾管发育正常、中肾旁管退化不完全。临床表现为男性,但男性第二性征不明显,毛发细、皮肤嫩、性功能不全,并可出现发育不全的子宫和输卵管。




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